بیهوشی در سندرم داون (Trisomy 21)

بیهوشی در سندرم داون (Trisomy 21) 

درگیری سیستم‌ها (صرفاً فهرست درگیری‌ها، بدون ارزیابی و درمان)

• ژنتیک و نمو: تریزومی ۲۱ (کامل/انتقالی/موزائیک)، قد کوتاه، هیپوتونی، تأخیر رشدی–شناختی، ویژگی‌های چهره تیپیک (midface hypoplasia، macroglossia).
• قلب و عروق: نقص‌های مادرزادی قلب (AVSD، VSD/ASD، سایر نقایص)، استعداد به پرفشاری ریوی و واکنش‌پذیری بالای PVR.
• تنفس و خواب/راه‌هوایی فوقانی: راه‌هوایی کوچک، ماکروگلوسیا، هیپوتونی حلق، تنگی زیرگلوت/لارنژومالاسی؛ OSA شایع.
• گوش–حلق–بینی و شنوایی: اوتیت میانی ترانسوداتیو مزمن، کاهش شنوایی رسانشی/حسی–عصبی.
• چشم: عیوب انکساری، استرابیسم، کراتوکونوس، آب‌مروارید، انسداد مجرای اشکی.
• غدد درون‌ریز و متابولیسم: هیپوتیروئیدی (مادرزادی/اکتسابی)، چاقی.
• گوارش: دوئودنال آترزی/تنگی، هیرشپرونگ، رفلاکس معده–مری؛ مشکلات تغذیه.
• خون/ایمنی: افزایش ریسک لوسمی‌های کودکی؛ پلی‌سیتمی/ترومبوسیتوپنی نوزادی.
• اعصاب و روان: تأخیرهای تکاملی، اختلالات رفتاری/توجه؛ دمانس زودرس در بزرگسالی.
• اسکلتی–عضلانی و ستون گردن: ناپایداری آتلانتو–آکسیال/آتلانتو–اکسیپیتال (AAI/AOI)، هیپوتونی و شلی لیگامانی.
• پوست، دهان و دندان، دیگر: مشکلات پوستی شایع؛ مال‌اکلوژن/پریودنتال؛ چالش‌های دسترسی عروقی محیطی.

خلاصه مدیریتی (یک‌صفحه‌ای)

مشکلات کلیدی

• راه‌هوایی: macroglossia، midface hypoplasia، احتمال subglottic stenosis → ریسک تهویه دشوار/استریدور. 🔶 [مهم] ETT کوچک‌تر
• ستون گردن: ناپایداری آتلانتو–اکسیپیتال/آتلانتو–آگزیال (AAI/AOI).
• خواب/تنفس: شیوع بالای OSA.
• قلب: نقص‌های مادرزادی (حدود نیمی از کودکان، AVSD شایع).
• دارویی/القایی: حساسیت به برادی‌کاردی در القای سووفلوران. 🔶 [مهم] پایش ضربان در القا
• بدنی: چاقی/کاهش تون عضلانی.

پیش‌عمل

• غربالگری نشانه‌محور AAI (تصویربرداری روتین در بی‌علامت توصیه نمی‌شود).
• اکوی قلب/ارزیابی قلبی برحسب وضعیت.
• ارزیابی OSA (اثر بر داروگذاری و تصمیم بستری).
• 🔶 [مهم] ETT نیم تا یک سایز کوچک‌تر + آزمون نشت.

القا

• برادی‌کاردی با سووفلوران → ابتدا کاهش غلظت سوو؛ آمادگی آتروپین/گلیکوپیرولات (و در موارد شدید اپی‌نفرین).
• ترجیح ویدئولارینگوسکوپ + احتیاط حرکتی گردن؛ تجهیزات راه‌هوایی دشوار آماده.

نگهداری/خاتمه

• اهداف تهویه/همودینامیک: پرهیز از هیپوکسمی/هیپرکاپنی/اسیدوز (ریسک PHTN).
• پیشگیری از ادم زیرگلوت/کروپ (دگزامتازون در موارد پرریسک).
• اکستوباسیون در بیداری با محافظت راه‌هوایی.

ریکاوری/ICU

• عوارض تنفسی زودهنگام محتمل → پایش نزدیک حداقل ۲ ساعت.
• بستری شبانه در OSA متوسط/شدید، CHD/PHTN، یا جراحی راه‌هوایی.

بررسی کامل بیهوشی در سندرم داون

ارزیابی پیش از عمل

• قلب: مرور ضایعهٔ ساختاری، وضعیت PHTN و عملکرد بطن‌ها.
• تنفس/خواب: OSA شایع؛ اثر بر پیش‌دارو/اکسیژناسیون/پایش پس از عمل.
• ستون گردن: در بی‌علامت‌ها تصویربرداری روتین توصیه نمی‌شود، اما احتیاط حرکتی گردن ضروری است.
• راه‌هوایی: پیش‌بینی سختی تهویه ماسک/لارنگوسکوپی؛ VL/FOB و ETT کوچک‌تر آماده شود.
• غدد/سایر: هیپوتیروئیدی، GERD، چاقی.
• IV/arterial access: دشوار؛ US-guided برنامه‌ریزی شود.

آماده‌سازی و مانیتورینگ

• Airway difficult cart: OPA/NPA، LMA، VL/FOB، لوله‌های کوچک‌تر، سرنگ leak test (۲۰–۲۵ cmH₂O).
• PHTN: پرهیز از هیپوکسمی/هیپرکاپنی/اسیدوز؛ تهویهٔ هدفمند.
• برادی القا: آتروپین/گلیکوپیرولات دم‌دست؛ پروفیلاکسی همگانی الزامی نیست.

پره مدیکاسیون

• میدازولام خوراکی با کمترین دوز مؤثر (در OSA متوسط/شدید پرهیز/کاهش دوز).
• آنتی‌کولینرژیک در صورت نیاز (ترشحات/برادی با سوو).

القای بیهوشی

• سووفلوران (ماسک ملایم): برادی‌کاردی → کاهش غلظت سوو، اکسیژناسیون/تهویه؛ در تداوم: آتروپین/گلیکوپیرولات.
• القای IV: پروپوفول/کتامین/اتومیدیت برحسب همودینامیک و CHD.
• مدیریت راه‌هوایی: ترجیح VL + in-line؛ در انتوباسیون، ETT یک–دو سایز کوچک‌تر + leak test؛ LMA برای اعمال کوتاه قابل‌قبول.

نگهداری بیهوشی

• اهداف فیزیولوژیک: پیشگیری از تشدید PHTN (hypoxia/hypercapnia/acidosis اجتناب شود)، تهویهٔ هدفمند.
• عامل بیهوشی: استنشاقی یا TIVA؛ تمرکز بر پایش برادی و مدیریت PVR.
• آنالژزی: چندوجهی با کاهش اپیوئید (OSA).
• پیشگیری از ادم زیرگلوت/کروپ: دگزامتازون 0.15–0.5 mg/kg IV در موارد پرریسک.

خاتمه و ریکاوری (PACU)

• اکستوباسیون در بیداری با رفلکس‌های محافظتی؛ مراقبت از کروپ (۲۰–۳۰ دقیقه پس از اکستوباسیون: دگزامتازون/اپی‌نفرین نبول).
• پایش نزدیک حداقل ۲ ساعت اول برای PoRCs (به‌ویژه در OSA/CHD).

معیارهای بستری شب/ICU

• OSA متوسط–شدید، جراحی راه‌هوایی/گسترده، CHD مهم/PHTN، رخدادهای هیپوکسیک/برادی، یا نیاز به CPAP/NIV.

نکات کاربردی

• سووفلوران ↔ برادی‌کاردی: ابتدا کاهش غلظت سوو؛ سپس آنتی‌کولینرژیک در صورت نیاز.
• ETT کوچک‌تر + leak test: کلید پیشگیری از ادم زیرگلوت و استریدور.
• گردن ناپایدار: حتی با رادیوگرافی «آرامش‌بخش»، VL/in-line را ترجیح دهید.
• دسترسی عروقی دشوار: از ابتدا به US-guided cannulation فکر کنید.

دوزهای مرجع 

فهرست «کلمات اختصاری»

عمومی و ژنتیک

• DS / T21 — Down Syndrome / Trisomy 21 - سندرم داون / تریزومی ۲۱

قلب و عروق

• CHD — Congenital Heart Disease - بیماری مادرزادی قلب
• PAH — Pulmonary Arterial Hypertension - پرفشاری شریانی ریوی
• PHTN — Pulmonary Hypertension - پرفشاری ریوی
• AVSD — Atrioventricular Septal Defect - نقص دیواره دهلیزی–بطنی
• VSD — Ventricular Septal Defect - نقص دیواره بطنی
• ASD — Atrial Septal Defect - نقص دیواره دهلیزی
• TOF — Tetralogy of Fallot - تتراژى فالوت
• PDA — Patent Ductus Arteriosus - مجرای شریانی باز

تنفسی و خواب

• OSA — Obstructive Sleep Apnea - آپنه انسدادی خواب
• PSG — Polysomnography - پلی‌سومنوگرافی (بررسی خواب)
• PVR — Pulmonary Vascular Resistance - مقاومت عروقی ریوی
• PoRCs — Postoperative Respiratory Complications - عوارض تنفسی پس از عمل
• CPAP — Continuous Positive Airway Pressure - فشار مثبت مداوم راه‌هوایی
• BiPAP — Bilevel Positive Airway Pressure - فشار مثبت دو سطحی
• NIV — Non-Invasive Ventilation - تهویه غیرتهاجمی
• ETCO₂ — End-Tidal CO₂ - دی‌اکسیدکربن انتهای بازدم

راه‌هوایی و بیهوشی

• ETT — Endotracheal Tube - لوله داخل‌تراشه
• VL — Video Laryngoscope - ویدئولارینگوسکوپ
• FOB — Fiberoptic Bronchoscope - برونکوسکوپ فیبراُپتیک
• LMA — Laryngeal Mask Airway - ماسک حنجره‌ای
• OPA — Oropharyngeal Airway - راه‌هوایی اوروفارنژیال
• NPA — Nasopharyngeal Airway - راه‌هوایی نازوفارنژیال
• RSI — Rapid Sequence Induction - القای سریع ترتیبی
• Sevo — Sevoflurane - سووفلوران
• cmH₂O — centimeters of water - سانتی‌متر آب (واحد فشار)

روش‌های درمانی/دارویی و مسیر تجویز

• IV — Intravenous - وریدی
• IM — Intramuscular - عضلانی

گوارش، غدد، کودکان

• GERD — Gastroesophageal Reflux Disease - رفلاکس معده–مری
• TEF — Tracheoesophageal Fistula - فیستول نای–مری
• SCFE — Slipped Capital Femoral Epiphysis - لغزش اپی‌فیز سر فمور
• TSH — Thyroid-Stimulating Hormone - هورمون محرک تیروئید
• T4 — Thyroxine - تیروکسین
• TTG-IgA — Tissue Transglutaminase IgA - آنتی‌بادی IgA ترانس‌گلوتامیناز بافتی (غربالگری سلیاک)
• IgA — Immunoglobulin A - ایمونوگلوبولین A
• FTT — Failure To Thrive - عدم رشد کافی
• OME — Otitis Media with Effusion - اوتیت میانی ترانسوداتیو

هماتولوژی/آنکولوژی

• ALL — Acute Lymphoblastic Leukemia - لوسمی لنفوبلاستیک حاد
• AML — Acute Myeloid Leukemia - لوسمی میلوئید حاد
• TAM — Transient Abnormal Myelopoiesis - میلوپوئیز غیرطبیعی گذرا (نوزادان DS)
• ML-DS — Myeloid Leukemia of Down Syndrome - لوسمی میلوئید مرتبط با سندرم داون

اسکلتی–عضلانی و ستون گردن

• AAI — Atlanto-Axial Instability - ناپایداری آتلانتو–آکسیال
• AOI — Atlanto-Occipital Instability - ناپایداری آتلانتو–اکسیپیتال

محیط‌های مراقبتی و نهادها/منابع

• PACU — Post-Anesthesia Care Unit - ریکاوری پس از بیهوشی
• ICU — Intensive Care Unit - بخش مراقبت‌های ویژه
• AAP — American Academy of Pediatrics - آکادمی اطفال آمریکا
• NDSS — National Down Syndrome Society - انجمن ملی سندرم داون (آمریکا)
• PMC — PubMed Central - پایگاه متن کامل مقالات پزشکی
• A&A — Anesthesia & Analgesia - ژورنال Anesthesia & Analgesia

برگرفته از :

1. Miller’s Anesthesia. Elsevier. (user-supplied excerpts referenced)
2. Smith & Cote’s A Practice of Anesthesia for Infants and Children. Elsevier. (“Smith’s Pediatric Anesthesia”; user-supplied excerpts referenced)
3. Barash PG, et al. Clinical Anesthesia. Wolters Kluwer.
4. Stoelting’s Anesthesia and Co-existing Disease. Elsevier.
5. OrphanAnesthesia. “Down syndrome — anesthesia recommendations.” German Society of Anesthesiology & Intensive Care Medicine.
6. OpenAnesthesia. “Down Syndrome.” (accessed Sept 15, 2025).
7. American Academy of Pediatrics (AAP). “Health Supervision for Children and Adolescents With Down Syndrome.” Pediatrics 2022;149(5):e2022057010.
8. National Down Syndrome Society (NDSS). “Surgery & Down Syndrome / Anesthesia considerations.” (ndss.org).
9. Anesthesia & Analgesia (journal). Studies on sevoflurane-induction–associated bradycardia in children with Down syndrome.
10. PubMed Central (PMC). Reviews/studies on postoperative respiratory complications in children with OSA and  early 
11. PACU risk window