بيهوشی در بیماران ميوپاتی میتوکندریال

Mitochondrial Disorders Underlying Myopathies , Mitochondrial Myopathy

ملاحظات بيهوشی برای ميوپاتی: اطمينان از نتايج جراحی ايمن

معرفي

هنگامي که نوبت به بيهوشي براي افراد مبتلا به ميوپاتي مي رسد ، متخصصان بيهوشي با يک چالش منحصر به فرد روبرو هستند - حفظ ثبات متابوليک و جلوگيري از عوارض. اين ملاحظات حول مقابله با موضوعات احتمالي مانند نارسايي تنفسي ،دپرسیون قلبي ، نقائص هدايتی و ديسفاژي قرار دارد.


اهميت پایداری متابوليک

ميوپاتي ميتوکندري و بيهوشي

ميوپاتي ميتوکندري شامل گروهي از اختلالات است که با اختلال در توليد انرژي در سلولهاي عضلاني به دليل نقص در ميتوکندري ، تولید انرژی سلولي مشخص مي شوند. تجويز بيهوشي به افراد با اين شرايط نياز به درک جامع از خطرات و راهکارهاي احتمالي براي کاهش آنها دارد.


چالش هاي مهم بيهوشي 

  • عوارض تنفسي

نارسايي تنفسي نگراني قابل توجهي در حين بيهوشي براي افراد مبتلا به ميوپاتي ميتوکندري است. اين بيماران ممکن است قبلاً عملکرد تنفسي را به خطر بيندازند و انجام بيهوشي در این بیماران مي تواند اين مسئله را تشديد کند.


  • ملاحظات قلبي

دپرسیون قلبي و نقائص هدايتی چالش هاي ديگري است که متخصصان بيهوشي بايد به آنها دقت کنند. میوپاتی مي تواند بر سيستم هدايت عضلات قلب و الکتريکي تأثير بگذارد و خطر ابتلا به آريتمي و ساير عوارض قلبي را در حين بيهوشي افزايش دهد.


ديسفاژي و خطر آسپيراسيون

ديسفاژي ، مشکل در بلع ، در ميوپاتي هاي ميتوکندري رايج است. اين مي تواند منجر به افزايش خطر ابتلا به آسپيراسيون در هنگام بيهوشي شود و باعث مي شود اقدامات احتياطي براي جلوگيري از ورود محتواي معده به ريه ها ضروري شود.


کاهش خطرات از طريق مديريت بعد از عمل

دوره ناشتایی مناسب

به حداقل رساندن دوره ناشتایی قبل از عمل بسيار مهم است. ناشتایی طولاني مي تواند منجر به هيپوولمي (حجم خون پايين) و کاهش ذخایر گلوکز شود ، که مي تواند براي افراد با توليد انرژي به خطر افتاده ،زیان آور باشد.


مديريت عوامل استرس زا

استرس زا مانند درد بعد از عمل ، هيپوترمي و هيپرترمي مي تواند نيازهاي انرژي را افزايش داده و وضعيت افراد مبتلا به ميوپاتي ميتوکندري را بدتر کند. متخصصان بيهوشي بايد اقدامات لازم را براي به حداقل رساندن اين عوامل استرس زا براي حفظ ثبات متابوليک انجام دهند.


انتخاب مایعات تزریقی

مايعات داخل وريدي نقش مهمي در حفظ هيدراتاسيون و تعادل متابوليک در حين بيهوشي دارند. با اين حال ، براي افراد مستعد به اسيدوز لاکتيک ، بايد از مايعات حاوي لاکتات جلوگيري شود. در عوض ، محلول های حاوي گلوکز براي جلوگيري از هيپوگليسمي ضروري است.


رويکردهاي اختصاصی بيهوشي 

بيهوشي استنشاقي و بيهوشي وریدی IV

از بيهوشي استنشاق و بيهوشي وریدی IV با موفقيت در کودکان مبتلا به اختلالات ميتوکندري استفاده شده است. در حالي که عوارض گزارش شده است ، هيچ شواهد روشني در رابطه با بيهوشي خاص با عوارض جانبي در اين بيماران وجود ندارد.

استعداد ابتلا به هیپرترمی بدخیم در میوپاتی میتوکندریال

هیچ مدرکی برای این دو مفهوم در کودکان وجود ندارد: این داروهای بیهوشی استنشاقی برای کودکان ایجاد می کند یا اینکه آنهایی که به میوپاتی میتوکندریایی مبتلا می شوند نسبت به کودکان عادی بیشتر مستعد آموزش به MH هستند


رويکرد  اختصاصی

اختلالات ميتوکندري پيچيده و متنوع است و پاسخ هاي مختلفي به بيهوشي به دليل تغييرات مولکولي وجود دارد. مشخصات ريسک بيهوشي با تأکيد بر اهميت مراقبت هاي شخصي با يک بيمار به بيمار ديگر متفاوت است.

با اين حال، آن دسته از کودکاني که از رژيم کتوژنيک براي تشنج استفاده مي کنند، نبايد گلوکز در مايعات وریدی IV خود داشته باشند.

کودکان مبتلا به سندرم کرنز-ساير Kearns-Sayre syndrome بايد ارزيابي و نظارت کافي حين عمل داشته باشند زيرا ناهنجاري‌هاي هدايت قلبي و همچنين ميوپاتي، ديابت، اسيدوز توبولار کليوي پروگزيمال و ساير ناهنجاري‌هاي چند سيستميک از ويژگي‌هاي بارز  این سندرم هستند



پرداختن به عوامل بيهوشي خاص

تأثير بر عملکرد ميتوکندري

تمام هوشبرهاي استنشاقي و پروپوفول عملکرد ميتوکندري را در سطوح مختلف از جمله زنجيره سيتوکروم اکسيداز و انتقال غشاي اسيد چرب کاهش مي دهند

بيهوشي مانند عوامل استنشاق و پروپوفول مي تواند عملکرد ميتوکندري را کاهش دهد

بحث در مورد اينکه آيا تزريق طولاني مدت پروپوفول ممکن است به يک شکل تحت باليني اختلال ميتوکندري منجر شود ، بر اکسيدازهاي سيتوکروم و حمل و نقل اسيد چرب تأثير مي گذارد.

فرض بر اين است سندرم انفوزيون پروپوفول (PRIS) کودکاني که پس از انفوزيون پروپوفول براي مدت طولاني (> 5 ميلي گرم بر کيلوگرم در ساعت براي بيش از 48 ساعت) دچار اسيدوز متابوليک و نارسايي ميوکارد مي شوند داراي فرم تحت باليني ميتوکندريای هستند

تصور مي‌شود که اساس اين امر اختلال در سيتوکروم اکسيدازها در زنجيره تنفسي و انتقال اسيدهاي چرب آزاد در ميتوکندري باشد

اختلال در پرفيوژن بافتي (در ارتباط با سپسيس) ممکن است يک مکانيسم زمينه اي شايع باشد


پروپوفول با زنجيره تنفسي و متابوليسم اسيدهاي چرب در ميتوکندري، تقريباً به روشي مشابه ساير داروهاي بيهوشي و داروها، تداخل مي‌کند، که نشان مي‌دهد واستفاده از پروپوفول براي القاي بيهوشي يا براي پروسیجرهای کوتاه مدت در کودکان مبتلا به ميوپاتي ميتوکندري منطقي است و به طور گسترده اي  بکار برده می شود



حساسيت به پروپوفول

کودکان مبتلا به ميوپاتي ميتوکندري ، به ويژه مبتلايان به رژيم کتوژنيک ، ممکن است حساسيت به پروپوفول داشته باشند. توجه و نظارت دقيق هنگام استفاده از پروپوفول براي القاء يا برای اقدامات جراحی کوتاه مدت بسيار مهم است.


بلوک عصبي عضلاني(بلوک نوروماسکولار)

حساسيت و مقاومت در برابر مواد مسدود کننده عصبي عضلاني غير دپلاریزان مي تواند در کودکان مبتلا به ميوپاتي ميتوکندري متفاوت باشد. دوز دقيق بلوک عصبي عضلاني ضروري است.


پايش عوارض قلبي

ديس ريتمي بطني و بوپيواکائين

ديس ريتمي بطني ، ريتم هاي غير طبيعي قلب ، به دليل عوامل بيهوشي مانند بوپيواکائين ، به ويژه در بيماران مبتلا به کمبود کارنيتين ، مي تواند رخ دهد. آگاهي از اين تعامل براي ايمني بيمار ضروري است.

با دانستن اینکه بوپیواکائین ترانسلوکاز کارنیتین-آسیل کارنیتین را مهار می کند، بیمارانی که دارای نقص در متابولیسم اسیدهای چرب هستند ممکن است حساس تر به سمیت این ماده بیهوشی در نظر گرفته شوند


نتيجه

تجويز بيهوشي به افراد مبتلا به ميوپاتي ميتوکندري نياز به درک کاملي از چالش ها و خطرات مرتبط دارد. رويکردهاي شخصي ، نظارت دقيق و استراتژي هاي بيهوشي متناسب براي اطمينان از نتايج جراحي ايمن براي اين بيماران مهم است.


همه داروها بايد به آهستگي تيتره شوند و بايد دقت زيادي انجام شود تا اطمينان حاصل شود که اثرات داروهاي بيهوشي تا حد زيادي از بين رفته اند قبل از اينکه به بيمار اجازه داده شود تهويه خود به خودي را از سر بگيرد



سندرم انفوزیون پروپوفول               (PRIS) Propofol Infusion Syndrome

 انفوزيون پروپوفول براي مدت طولاني (> 5 ميلي گرم بر کيلوگرم در ساعت براي بيش از 48 ساعت) سبب اسيدوز متابوليک و نارسايي ميوکارد مي شوند  


برگرفته از :


A PRACTICE OF ANESTHESIA FOR INFANTS AND CHILDREN,SIXTH EDITION

24Essentials of Neurology and Neuromuscular Disorders ,page :574