هيپرترمي بدخيم

هيپرترمي بدخيم (MH Malignant hyperthermia) يکي از مخرب ترين عوارض مرتبط با بيهوشي است. سندرم MH برق آسا با تجويز عوامل بيهوش کننده، مانند بي حس کننده هاي هالوژنه فرار يا بلوک کننده عصبي عضلاني دپلاريزان ايجاد مي شود.

اگر تشخيص به موقع انجام نشود و درمان به موقع شروع نشود، MH يک عارضه تهديد کننده زندگي در بيهوشي بوده و همچنان ادامه دارد. MH عملاً هيچ فنوتيپ مشخصه اي قبل از قرار گرفتن در معرض عامل محرک ندارد و واقعاً نمونه اي از تعامل ژن ها و محيط است. برخي از اختلالات عصبي عضلاني ، اگرچه به ندرت در يک عمل معمول بيهوشي با آن مواجه مي شوند. اين گروه از اختلالات هم مديريت بعد از عمل و هم مراقبت هاي ويژه را به چالش مي کشد. آنها بر عملکرد طبيعي اعصاب محيطي، اتصال عصبي عضلاني و/يا ماهيچه ها تأثير مي گذارند. اگرچه تصور مي‌شود چنين بيماري‌هايي نادر هستند، اما تعداد بيماراني که ممکن است پزشک با آن‌ها مواجه شود به دليل مراقبت‌هاي پزشکي بهتر، افزايش طول عمر و ساير عوامل ناشناس احتمالي در حال افزايش است. اختلالات عصبي عضلاني پتانسيل قابل توجهي براي تعامل با يک طرح بيهوشي نامناسب دارند و همه بيماران مبتلا به مراقبت ويژه حين عمل براي مديريت بيهوشي نياز دارند. در اين حوزه، ابزارهاي تشخيصي تهاجمي و غيرتهاجمي به ويژه در زمينه ژنتيک در حال توسعه است.

درمان هيپرترمی بدخيم

مدیریت حاد هیپرترمی بدخیم MH را می توان به صورت زیر خلاصه کرد:

1. تمام داروهای بیهوش‌های محرک را قطع کنید، عوامل داخل وریدی مانند آرام‌بخش‌ها، مواد مخد و مسدودکننده‌های عضلانی غیردپولاریزان را در صورت نیاز حفظ کنید، و با اکسیژن 100% با جریان تازه تا حداقل 10 لیتر در دقیقه هیپرونتیله کنید. با افزایش متابولیسم هوازی، تهویه طبیعی باید افزایش یابد. با این حال، تولید CO2 نیز به دلیل خنثی سازی اسید ثابت توسط بی کربنات افزایش می یابد. هایپرونتیلاسیون این CO2 اضافی را حذف می کند.

2. دانترولن را به سرعت (2.5 میلی گرم بر کیلوگرم به صورت داخل وریدی [IV] تا دوز کلی 10 میلی گرم بر کیلوگرم وریدی) هر 5 تا 10 دقیقه تا زمان فروکش کردن علائم اولیه تجویز کنید

3. بی کربنات (1-4 mEq/kg IV) برای اصلاح اسیدوز متابولیک با پایش مکرر گازهای خون و pH

4. تب را با تجویز مایعات یخ، خنک کردن سطح بدن، خنک کردن حفره های بدن با مایعات یخی استریل و در صورت لزوم استفاده از مبدل حرارتی باپمپ اکسیژن ساز کنترل کنید. برای جلوگیری از هیپوترمی ناخواسته، خنک سازی باید در دمای 38 درجه سانتی گراد متوقف شود.

5. آریتمی را کنترل و درمان کنید. پروتکل پیشرفته حمایت از زندگی قلبی ممکن است اعمال شود.

6. برون ده ادرار را تا بیش از 1 تا 2 میلی لیتر بر کیلوگرم در ساعت کنترل و حفظ کنید و در صورت ناکافی بودن برون ده ادرار، دیورز ایجاد کنید. برای محافظت از کلیه در برابر نارسایی کلیه ناشی از میوگلوبینوری، بی کربنات را برای قلیایی کردن ادرار تجویز کنید.

7. درمان بیشتر توسط گازهای خون، الکترولیت ها، CK، دما، تون عضلانی و برون ده ادرار هدایت می شود. هیپرکالمی باید با بی کربنات، گلوکز و انسولین، معمولاً 10 واحد انسولین معمولی و 50 میلی لیتر دکستروز 50 درصد برای بیماران بزرگسال درمان شود. موثرترین راه برای کاهش پتاسیم سرم، معکوس کردن MH است

با دوزهای موثر (ED) دانترولن. در موارد شدید ممکن است از کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم استفاده شود.

8.داده های اخیر نشان داد که سطح منیزیم می تواند یک پیش نیاز برای اثربخشی دانترولن در مدیریت بحران MH باشد.

9. آزمایش های انعقادی را تجزیه و تحلیل کنید (به عنوان مثال، نسبت نرمال شده بین المللی [INR]، تعداد پلاکت ها، زمان پروترومبین، فیبرینوژن، تقسیم فیبرین، یا محصولات تخریب).

10. هنگامی که واکنش اولیه کنترل شد، معمولاً نظارت مداوم در بخش مراقبت های ویژه به مدت 24 تا 48 ساعت توصیه می شود.

حمایت و تعداد پرسنل کافی برای مدیریت موفق این وضعیت حیاتی بسیار مهم است

مدیریت چنین بحرانی اگر شروع آهسته باشد یا اگر مواجهه کوتاه مدت باشد، قطع محرک ممکن است درمان کافی برای MH حاد باشد. تغییر مدار تنفس و جاذب CO2 می تواند زمان بر باشد. با این حال، استفاده از فیلترهای زغال فعال ممکن است به سرعت غلظت بی حس کننده فرار را در کمتر از 2 دقیقه به سطح قابل قبولی کاهش دهد، در صورتی که به راحتی در دسترس باشند.

دانترولن قبلاً در بطری های 20 میلی گرمی بسته بندی می شد

هیدروکسید سدیم برای pH 9.5 (در غیر این صورت حل نمی شود) و با 3 گرم مانیتول (محلول هیپوتونیک را به ایزوتونیک تبدیل می کند). دوز اولیه باید 2.5 میلی گرم بر کیلوگرم دانترولن باشد که در آب استریل بازسازی شده و به صورت داخل وریدی تجویز شود. دانترولن باید در آب استریل به جای محلول های نمکی بازسازی شود وگرنه رسوب می کند. نشان داده شده است که پیش گرم شدن آب استریل

ممکن است در مقایسه با دانترولن حل شدن را تسریع کند

به آب در دمای محیط

در سال 2009، فرم پودر لیوفیلیزه محلول جدیدتر و سریع دانترولن برای استفاده داخل وریدی در دسترس قرار گرفت. در آن بازسازی می شود

کمتر از یک دقیقه که بسیار سریعتر از شکل قدیمی دارو است

ظرفیت دوز بالاتر، 250 میلی گرم در هر ویال، شکل جدیدتر داروی دانترولن، فضای ذخیره سازی را با ماندگاری توصیه شده مشابه نسخه های قدیمی کاهش می دهد

برگرفته از کتاب :miller's anesthesia 2020

دستورالعمل های در مورد مدیریت حین عمل بیماران مشکوک یا حساس به هیپرترمی بدخیم

Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group